--第1页--原发性肾病综合征（Nephrotic syndrome）汇报人：XXX时间：202X.X.X--第2页--由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。
--第3页----第4页--01临床四大特征--第5页----第6页--尿液检查尿液外观无变化。
±在黑色背景下可见极轻浑浊：<300mg/L+白色轻度浑浊，但无颗粒出现：300-900mg/L++明显白色浑浊，有颗粒出现，但无絮状沉淀：1000-2990/L。
+++更明显的浑浊，有片状的絮状沉淀，无凝固块：3000-9990mg/L。
++++有絮状浑浊，凝固块下沉：>10000mg/L。
--第7页--按病因分按临床分--第8页--病理生理--第9页--02临床表现--第10页--大量蛋白尿（最根本）低蛋白血症高度水肿（最常见）高胆固醇血症单纯性肾病：最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后良。
--第11页--严重的全身性水肿2～7岁男孩多见，男女之比为2～4：1。
水肿：凹陷性腹水、阴囊水肿皮肤有纹路尿量减少，泡沫多--第12页--水肿面色苍白疲倦厌食--第13页--单纯肾病--第14页--凹陷性水肿--第15页--低蛋白血症--第16页--皮肤纹路阴囊水肿--第17页--年龄常在7岁以上，无性别差异肾炎性肾病：具有单纯性肾病的四大特征高血压、血尿、氮质血症及补体低下血尿：离心尿检红细胞>10个/H。
反复或持续高血压。
肾功能不全，持续性氮质血症。
持续低补体血症--第18页--感染：最常见电解质紊乱并发症：生长延迟低血容量高凝状态、血栓栓塞（肾静脉血栓最常见）急性肾功能衰竭--第19页--尿尿蛋白：+++～++++24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)红细胞：见于肾炎性肾病血浆总蛋白明显降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血胆固醇增高＞5.72mmol/LC3补体下降尿素氮＞10.7mmol/L见于肾炎性肾病血液--第20页--临床表现单纯性肾病肾炎性肾病发病年龄2～7岁大于7岁水肿全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水有不严重血尿无有高血压无明显高血压有蛋白尿定性3+～4+定量>0.1g/（kg·d）程度较轻血浆蛋白白蛋白降低(<30g/L),常低至10～20g/L程度较轻血胆固醇明显增高，>5.7mmol/L程度较轻单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点--第21页--临床表现单纯性肾病肾炎性肾病血沉明显增快，可达100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体正常下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症暂时的、轻度的不同程度持续的激素治疗效果敏感部分敏感或耐药预后大多良好较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点--第22页--03治疗要点--第23页--原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。
1、一般治疗2、利尿3、激素治疗首选肾上腺皮质激素。
4、免疫抑制剂治疗频发、激素依赖或耐药者。
5、抗凝治疗6、降蛋白尿治疗7、中药--第24页--一般治疗：休息、饮食感染的防治利尿及降压--第25页--肾上腺皮质激素：首选药物诱导缓解阶段：足量泼尼松2mg/(kg·d),＜60mg/d分三次口服尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，＜8周巩固维持阶段：以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周，再逐渐减量6个月为中疗程，9个月为长疗程治疗--第26页--免疫抑制剂治疗：难治性肾病环磷酰胺环孢素A抗凝治疗其他--第27页--体液过多与低蛋白血症导致的水钠潴留有关营养失调：低于机体需要量与大量蛋白自尿中丢失有关有感染的危险：与免疫力低下有关潜在并发症：药物副作用焦虑与病情反复及病程长有关常见护理诊断--第28页--休息绝对卧床休息：严重水肿和高血压者一般患儿定时轻微活动病情缓解3~6个月，可逐渐恢复就近上学，免体育活动护理措施--第29页--饮食：低盐饮食原则：优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食忌盐：水肿严重无尿及高血压者适当限制水：高度水肿或少尿患儿适当蛋白质：以1.2～1.8 g/(kg·d)为宜补充钙剂和维生素D用激素期间应适当限制热量的摄入护理措施--第30页--预防感染保护性隔离皮肤护理阴囊水肿的护理注意无菌操作，避免肌内注射预防尿路感染注意监测体温、血象护理措施--第31页--护理措施--第32页--心理护理及健康教育关心爱护患儿讲解激素治疗对本病的重要性了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因会用试纸监测尿蛋白的变化护理措施--第33页--原发性肾病综合征（Nephrotic syndrome）汇报人：XXX时间：202X.X.X。
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