乳腺Paget病11例诊治体会.docx

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乳腺Paget病11例诊治体会作者：马俊喜高峰王峰侯向前【关键词】乳腺·Paget病·诊断·治疗乳腺Paget病是一种少见病，与乳腺癌的关系极为密切，也称之为湿疹样乳腺癌。德州市人民医院普外科1991年10月—2025年6月共收治11例乳腺Paget病患者，占同期乳腺癌的1.9%(11/512)，与文献报道的0.7%～4.3%一致[1-2]，将诊治情况报告如下。1资料与方法1.1一般资料德州市人民医院普外科1991年10月—2025年6月收治乳腺Paget病患者11例，均为女性，年龄34～71岁，平均年龄56.8岁。病程3～66个月。有生育史10例，两胎以上6例。1.2临床表现及辅助检查本组11例患者均为单侧发病，其中左侧7例，右侧4例。临床表现为患侧乳房湿疹样改变，位于乳头者5例，乳头乳晕均有者6例。主要症状为瘙痒、脱屑、糜烂、结痂、灼痛。8例患者按湿疹治疗无效，其中4例扪及肿块，肿块位于乳头正后方3例，外上象限1例。乳头凹陷2例，均伴有乳房内肿块。乳头溢液2例，其中1例涂片显微镜检查见癌细胞。2例腋窝淋巴结可触及肿大。2例行乳头、乳晕部手术活组织检查，查见Paget细胞。9例行乳腺钼靶X线摄影，其中5例见乳房内钙化。1.3病理诊断术前本组7例患者行乳头糜烂面刮片显微镜检，其中3例查见Paget细胞。2例行乳头、乳晕部手术活组织检查均查见Paget细胞，1例于乳头溢液内查见癌细胞。11例术后均行病理组织学检查，在棘细胞层发现散在或聚集成堆的体积大而淡染的异常细胞(Paget细胞)，证实为乳头乳晕Paget病。全部病例均合并乳腺癌，其中7例为浸润性导管癌，导管内癌3例，髓样癌1例。2例发现腋窝淋巴结转移。1.4治疗方法本组患者均以手术治疗为主，联合放射治疗或化学治疗。乳腺癌根治术联合放射治疗2例;乳腺癌改良根治术7例，其中1例放射治疗，6例化学治疗;单纯乳腺切除术2例。2结果本组9例患者获随访，时间为6个月～7年9个月。其中1例术后2年3个月死于心脏病，1例术后1年7个月死于肝转移，2例分别于术后2年11个月及4年1个月死于本病局部复发。死于肝转移及局部复发的3例病理均为浸润性乳腺癌并伴有乳腺肿块，2例查见腋窝淋巴结转移。其他5例健在。3讨论乳腺Paget病是一种特殊类型的乳腺癌，男女均可发病，但以女性为主,约占同期女性乳腺癌的0.7%～4.3%[1-2],男性乳腺癌的0.8%～1.5%,多为单侧发病，双侧罕有报道。有研究报道我国乳腺Paget病发病年龄平均为50～54岁[3]。其主要临床表现是乳头乳晕部的湿疹样改变，即乳头乳晕反复糜烂、结痂。Paget细胞的来源目前尚不清楚，多数学者认为乳腺Paget细胞是泌乳导管的腺癌细胞沿导管向表皮扩张的结果，免疫组织化学研究亦支持这一观点[4]。几乎所有的乳腺Paget病均伴有乳腺癌。本组11例术后病理组织学检查确诊的Paget病均伴有乳腺导管癌。3.1诊断本病诊断主要依靠临床表现和病理组织学检查(乳头溢液涂片、乳头糜烂面刮片和乳腺活组织检查发现Paget细胞。Paget细胞具有腺性细胞学特点，细胞体积较大，形态为多边形，细胞质透明。发病初期患者感乳头瘙痒、刺痛和烧灼感，检查乳头可无变化或局部皮肤红肿，继之面积扩大，有碎屑样脱皮，或轻度糜烂和渗出，表面有结痂，痂下可见颗粒状肉芽组织，有少量血性渗出或乳头皲裂，病变可持续多年，逐渐扩大，甚至可弥漫分布于乳头乳晕。病变皮肤与正常皮肤界限清楚，后期乳晕下方可触及肿块。X线下可见乳头乳晕皮肤增厚和水肿、乳头凹陷、乳房内砂砾样钙化。有研究报道乳腺X线检查阳性率达87.5%[5]。根据症状、体征及病理组织学检查，诊断不难。但因本病早期症状和体征不典型，有皮损者较少见，医师警惕性不高，常误诊为慢性皮肤病。本组11例有8例误诊为皮肤病，最长1例误诊达5年6个月之久。多数学者认为，中年以上妇女的乳头溢液、乳头和乳晕的慢性湿疹、糜烂等变化，无论是否触及肿块，均应考虑本病，进一步行细胞学涂片或病理组织学检查。3.2治疗手术治疗是本病的首选治疗方法。Paget病为乳腺导管癌细胞沿导管向表皮扩展所致，绝大多数并发乳腺癌，即使临床未触及肿块，病理组织学检查多能发现肿瘤细胞。有研究统计乳头病变或乳头部管内癌者仅占乳腺癌的9.4%，因此，目前主张手术以乳腺癌根治术为主。Paget病腋窝淋巴结转移率较乳腺癌低，对于病程短且未触及乳腺肿物者亦可行单纯乳腺切除术。有研究报道31例患者行乳腺癌根治术或改良根治术并放射治疗或化学治疗，3年无复发率占70.9%，22例行单纯乳腺切除术，3年无复发率占50.0%。前者优于后者[3]。本研究认为对于合并浸润性乳腺癌者术后应辅以放射治疗或化学治疗，疗效更佳。3.3预后目前认为本病的预后与并发乳腺癌的组织学类型、腋淋巴结转移和是否触及乳腺肿瘤有关[3，6]。乳腺导管内癌、腋淋巴结没有转移、乳腺未触及肿瘤者预后较好，而浸润性乳腺癌、腋淋巴结有转移、乳腺触及肿块者则预后较差。近年来有研究提出采用外周血c-erbB-2基因产物检测技术协助乳腺和乳腺外Paget病的诊断和监测其复发，将对随访有很大帮助[6]。【参考文献】[1]KayS.Paget`sdiseaseofthenipple[J].SGO,1966,123(5):1010.[2]FreundH,MaydovnikM,LauferN,etal.Paget’sdiseaseofthebreast[J].SurgOncology,1977,9(1):93-98.[3]张保宁,李凌,余宏迢,等.乳头Paget病：附55例报告，中华肿瘤杂志，1989，11(3)：216-218.[4]IkeedaDM,HelvieMA,FrankTS,etal.Pagetdiseaseofthenipple:radiol-Ogic-pathologiccorrelation[J].Radiology,1993,189(1):89-94.[5]蔡丰，严洪珍，陆秀荣，等.乳腺Paget病的X线表现[J].中华放射学杂志，1996，30(5)：337-339.[6]王晔，王建丰，仇生龙，等.乳腺Paget病29例分析[J].中国现代普通外科进展，2026，6(9)：379-380.[6]吴国风，叶铎，吴志华，等.乳腺和乳腺外Paget病c-erbB-2癌基因的表达及其意义[J].中华皮肤科杂志，1992，25(5)：294-296.