主动脉弓中断合并心内畸形一期矫治的体外循环体会.docx

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主动脉弓中断合并心内畸形一期矫治的体外循环体会作者：王振喜夏建海莫绪明顾海涛张儒仿陈风钱龙宝【摘要】目的总结主动脉弓中断矫治手术的体外循环体会。方法7例主动脉弓中断患儿施行一期矫治手术，均采用与常规单一升主动脉插管灌注的不同方法，即升主动脉和主肺动脉同时插管，双管灌注。3例采用深低温停循环，4例采用深低温低流量技术。体外循环中行上、下肢有创测压和持续静脉血氧饱和度的监测。结果6例患儿痊愈出院，1例死于术后低心排。结论深低温停循环或深低温低流量，升主动脉和主肺动脉双管灌注，是主动脉弓中断矫治手术较为理想的体外循环方法。【关键词】主动脉弓中断;体外循环;深低温;双管灌注主动脉弓中断(interruption of aortic arch，IAA)是一种罕见的先天性心脏畸形，其发病率约占先天性心血管畸形的1%[1]。由于其自身疾病的特点，实施矫治手术时体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)的方法与常规的转流方式有很大区别。我院自2024年8月至2026年1月成功地实施了7例IAA合并心内畸形矫治手术的CPB，现就我们的一点转流体会介绍如下：1资料与方法1.1临床资料全组7例患儿，年龄5个月～3岁，体重6.5～14kg。7例患儿均经过心电图，X线胸片，心脏超声，64排CT检查确诊为IAA，其中A型6例，B型1例。除IAA外，7例患儿同时都伴有室间隔缺损(VSD)和动脉导管未闭(PDA)并且都存在重度的肺动脉高压(PH)。见表1。1.2CPB方法全组使用Jostra20型人工心肺机，Dideco902膜式氧合器。7例患儿中3例采用深低温停循环，4例采用深低温低流量技术，全组患儿均正中进胸升主动脉和主肺动脉分别插管。用“Y”型接头与体外循环主动脉灌注管相连接，上下腔静脉插管建立体外循环并转流降温，同时阻断左右肺动脉防止肺灌注。灌入主肺动脉血液经PDA至降主动脉给下半身脏器供血。灌注流量120～150ml/(kg·min)，维持平均动脉压在40～60mmHg，持续静脉血氧饱和度>60%。当肛温降至32℃时先阻断升主动脉，给予4℃心脏停搏液使心脏停跳，经右房切口作VSD修补。随着体温的下降给予与温度相适应的合适灌注流量，待VSD修补完毕，肛温降至20℃，鼻咽温18℃时暂停CPB，同时阻断头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉。拔除主肺动脉插管，在深低温停循环下离断PDA，近肺动脉端缝闭，切除PDA组织将远端降主动脉与升主动脉弓下作端-侧吻合。如使用深低温低流量灌注技术时将肛温降至24℃、鼻咽温22℃时拔除主肺动脉插管，保留升主动脉插管继续行低流量灌注[30ml/(kg·min)]，分别阻断降主动脉和主动脉弓远端行降主动脉与主动脉弓的吻合，保证在吻合期间脑部及上肢的持续血液供应。对深低温停循环的患儿在吻合完毕升主动脉排气后松开头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉恢复血流灌注再次CPB。对深低温低流量的患儿，吻合完毕就逐步恢复正常流量灌注。继之均行左心排气，主动脉根部排气，移去主动脉阻断钳恢复冠状动脉供血并开始升温和实施超滤技术(常规超滤和改良超滤结合使用)。升主动脉开放后。全组患儿心脏均自动复跳，呈窦性心律。待血压、心律、血气、温度、电介质等指标满意后逐渐降低流量直至停机。2结果PB时间92～139(121.7±19.07)min，主动脉阻断时间51～109(72.29±20.8)min，深低温停循环时间30～38(34.33±4.04)min，深低温低流量时间28～35(31.75±2.8)min。7例患儿6例痊愈出院，1例[例4IAA(B)]死于术后低心排。术后随访0.5～5年均未发生明显脑、肾和脊髓等并发症。表17例主动脉弓中断(IAA)患儿的临床资料3讨论3.1在一般情况下IAA的患儿下半身的血液主要靠右心室的血液经主肺动脉再经PDA至降主动脉供应。由于IAA的病理特点，CPB时常规单一升主动脉插管不能满足机体下半身供血需要。当CPB开始以后随着温度的不断下降及手术操作的刺激，心肌收缩力也不断减弱甚至会出现室颤，心脏停跳等情况，右心室就不能有效地将血液通过PDA送至下半身，手术过程中会出现下肢温度下降过慢甚至造成下半身血液供应障碍。采用升主动脉和主肺动脉同时插管灌注能安全地满足手术时患儿上下身的血液供应和有效的降温，防止肾、脊髓发生缺血性损伤。主动脉，主肺动脉插管用的口径可比正常小2Fr，灌注时力求上，下肢平均动脉压接近，以获得较好的全身灌注降温，达到深低温后可先拔除主肺动脉插管实施IAA矫治操作。3.2矫治IAA时，需阻断降主动脉，此时降主动脉灌注区将无血供应[2]。为减少机体组织的损伤，需要一段时间的降温直至深低温停循环或深低温流量状态以提供低温保护。故降温过程需时较长，为了有效地缩短总转流时间，我们先行VSD修补后再行IAA矫治。当VSD修补完成后温度也达到了停循环或低流量的标准，这样既没有耽误手术进程同时也节省了灌注时间[3]。3.3在作主肺动脉灌注时一定要将左右肺动脉阻断完全以免造成肺灌注损伤。在停循环下作IAA矫治前需阻断好头臂动脉，左颈总和左锁骨下动脉以防脑气栓的发生。3.4采用深低温停循环或深低温低流量技术能提供一个无血或少血的手术环境有利于手术操作，同时通过降低组织的代谢率减少机体组织耗氧，保护脏器功能，避免或减少在吻合中断的主动脉弓时，全身缺血缺氧对机体造成的损伤或下半身无血流对脊髓和肾功能造成的影响。但是深低温只能降低组织代谢水平降低对氧的需求，长时间的无血无氧供应仍会对组织造成损害。所以CPB中一定要严格控制深低温停循环的安全时限，一般控制在40min以内，如估计术中解剖困难，吻合时间较长，我们认为采用深低温低流量灌注更为妥当。一般按30ml/(kg·min)灌注，过高流量反而造成脑部“奢灌”引起脑组织损伤。CPB中维持平均动脉压在40～60mmHg，持续静脉血氧饱和度>60%，能有效避免机体组织尤其是脑、肾和脊髓的缺血缺氧性损伤。3.5由于本组患儿年龄小，体重轻，CPB时间长，对患儿的影响较大容易发生组织水肿，所以CPB中除预充液的配制要合理，坚持使用甲泼尼龙外，均应用超滤技术。一般复温以后就开始超滤直至停机以后再继续应用改良超滤法超滤10～15min，这样可去除患儿体内多余水分和炎性介质，迅速提高Hct和胶体渗透压以改善术后心肺功能，术中也应定时复查血气指标不断修正以保持患儿术中水、电介质和酸碱的平衡。3.6IAA是一种少见畸形易被漏诊，因此在进行VSD伴有PDA肺高压患儿的CPB灌注时应警惕有IAA的可能[4]。尤其在CPB过程中出现某些征象如下腔静脉回血量进行性减少且颜色暗，血流降温时鼻咽温下降快而肛温不降，做上、下肢有创测压时上肢血压明显高于下肢血压等应及时提醒手术医生探查有无IAA畸形。一旦考虑本病应立即按治疗本病的要求及时处理。【参考文献】[1]龙村.体外循环学[M].北京：人民军医出版社，2025.626-627.[2]黄惠民，朱德明，陈虹，等.主动脉弓中断纠治手术的体外循环[J].中国体外循环杂志，2025，2(3)：170-172.[3]王振喜，夏建海，张儒仿，等.1例主动脉弓中断一期矫治的体外循环体会[J].中国体外循环杂志，2025，2(1)：47-48.[4]喻风雷，胡建国，罗会昭，等.主动脉弓中断误诊的经验教训[J].中华胸心血管外科杂志，2023，16(3)：182.

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