超声心动图诊断心内畸形矫治术后左心室的价值左心室-右心房通道也称Gerbode缺损,是一种特殊类型的室间隔缺损,发病率较低。LVRAC根据形成时间分为先天性和获得性,先天性较多见[1,2]。获得性LVRAC常在各种心脏外科手术后、房室结射频消融术后以及心脏外伤、心肌梗死、感染性心内膜炎等后出现[3,4,5]。超声心动图是诊断LVRAC的主要方法[5]。本研究探讨超声心动图在心内畸形矫治术后获得性LVRAC诊断及随访中的应用价值,报道如下。1、资料与方法1.1一般资料2012年12月—2020年2月北京安贞医院心内畸形矫治术后发生获得性LVRAC患者25例,男15例,女10例;年龄0.4～16.1(3.1±3.9)岁;LVRA分型[2]均为经典型即三尖瓣环上型。25例患者中4例外院行膜周部VSD修补术,20例本院行膜周部VSD修补术者VSD范围5～15mm,1例本院行右心室双出口(double-outletrightventricle,DORV)根治术者VSD位于肺动脉瓣下;13例采用右侧腋下小切口手术修补,12例采用正中开胸手术修补;同期行房间隔缺损修补术5例,二尖瓣成型术3例,动脉导管结扎术2例及主动脉瓣成型术1例。心内畸形矫治术前25例患者中21例存在肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH),其中重度13例,中度6例,轻度2例,术后1例DORV根治术患者PH由重度降为中度,余20例肺动脉压力完全恢复正常。1.2方法1.2.1超声心动图检查本院行心内畸形矫治术者术后1、3、6、12个月定期门诊随访,外院行心内畸形矫治术者术后1～15年门诊复查,应用Philips公司IE33或EPIC7C彩色多普勒超声诊断仪,S5-1探头,探头频率1～5MHz行超声心动图检查。患者取平卧位或左侧卧位,参照中国医师协会超声医师分会制定的标准[10],标准切面常规测量各房、室腔内径,重点扫查各瓣膜反流情况、心内畸形矫治术后是否存在残余分流、双侧心房内是否存在异常的血流信号、三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣间有无回声中断并测量通道大小;应用彩色多普勒血流显像(colorDopplerflowimaging,CDFI)观察有无血流束自左心室流入右心房;连续波多普勒测量通道血流速度及通道压差。1.2.2超声心动图诊断LVRAC标准依据文献[3]。(1)二维超声显示左心室与右心房间回声中断,即三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣间的房室间隔膜部通道形成;(2)CDFI显示左心室与右心房间通道处的异常分流信号;(3)连续波多普勒测量通道内血流为高速射流。1.2.3LVRAC分型参照文献[2]。依据VSD部位与三尖瓣环间的关系,将LVRAC分为经典型及功能型,经典型指三尖瓣环上型(Ⅰ型),功能型包括三尖瓣环型(Ⅱ型)和三尖瓣环下型(Ⅲ型)。1.2.4治疗方法依据心脏各腔室大小及各瓣膜形态功能,对通道内径较小、心脏各腔室内径正常、各瓣膜形态功能无明显改变以及无临床症状者临床随访,否则行LVRAC矫治术。2、结果2.1超声心动图诊断结果25例超声心动图均明确诊断为LVRAC。本院1例行DORV根治术者术后中度PH并三尖瓣反流,多次超声心动图检查漏诊LVRAC,规律服用降PH药物,术后2年PH降至轻度时确诊LVRAC。本院20例行膜周部VSD修补术者术后床旁超声心动图检查确诊LVRAC。外院4例行膜周部VSD修补术者就诊后行超声心动图检查确诊LVRAC。2.2超声心动图表现(1)心尖四腔及剑下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣间回声中断;(2)25例CDFI可清晰显示通道的位置及大小(图1),通道大小1～4(2.1±0.7)mm,显示收缩期左心室与右心房间通道内异常的左心室至右心房的高速射流信号,射流位于三尖瓣环上方(图2);(3)连续波多普勒测量通道内分流为高速射流,且高速射流位于三尖瓣环上方,通道血流速度395～491(430±21)cm/s,压差62～97(74±18)mmHg(1mmHg=0.133kPa)(图3)。图11例LVRAC患者心尖四腔心切面超声声像图图21例LVRAC患者剑下四腔心切面CDFI声像图图31例LVRAC患者连续波多普勒声像图2.3手术情况2例外院行膜周部VSD修补术后诊断LVRAC者行LVRAC矫治术,矫治术前左心室及右心房内径均明显增大,其中1例合并主动脉无冠瓣穿孔致主动脉瓣大量反流者同期行主动脉瓣成型术。术后常规床旁超声心动图复查示通道消失,左心室、右心房内径较术前明显减小,1例同时行主动脉瓣成形术者主动脉瓣少量反流。2.4随访结果23例未予特殊治疗者随访6～60个月,复查超声心动图示通道大小及分流速度无明显变化,无明显临床症状。3、讨论Sinisalo等[1]总结1865年—2009年2月发表的关于LVRAC的报道,发现先天性LVRAC占80.7%,获得性LVRAC占19.3%。但随着主动脉瓣、二尖瓣置换术及VSD修补术的开展,获得性LVRAC发病率逐年增长[4]。LVRAC可分为3型,Ⅰ型缺损位于三尖瓣隔叶与二尖瓣前叶间房室间隔的膜部,房室瓣无畸形,血流由左心室流入右心房,是真正解剖意义上的LVRAC;Ⅱ型缺损位于三尖瓣环处,即三尖瓣前叶与隔叶间可见裂隙并与膜部VSD相通;Ⅲ型缺损位于三尖瓣环下方,即膜部间隔心室部缺损。Ⅱ、Ⅲ型缺损者为左心室血流通过缺损同时流入右心房和右心室,并非真正解剖意义上的LVRAC,是功能性LVRAC[6]。文献[5,7]报道,功能性LVRAC多见,经典型LVRAC少见。本组25例均为心内畸形矫治术后发生经典型LVRAC者。25例中24例行膜周部VSD修补术,1例行DORV根治术,因VSD位置为膜周部或靠近室间隔膜周部,缺损后上缘为三尖瓣瓣环,三尖瓣瓣环跨越膜部间隔将其分割为膜部间隔心室部和膜部间隔心房部,组织较为薄弱,缝合缺损或靠近三尖瓣环处缝合张力过大时,极易撕脱三尖瓣瓣环或膜部间隔心房部,引起LVRAC。超声心动图是目前诊断LVRAC的主要方法。经典型LVRAC超声心动图主要表现为膜周部VSD修补的补片及缝合的强回声位于三尖瓣隔瓣下方,而LVRAC回声中断区位于三尖瓣环上方,即三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点间的膜部间隔房室部[6]。膜周部VSD修补术后患者复查超声心动图时,应重点扫查三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点间的膜部间隔房室部,如心尖四腔心切面扫查怀疑LVRAC,应在剑下四腔心切面重点扫查。但部分患者LVRAC通道较小,心尖四腔心及剑下四腔心切面难以清晰显示。CDFI可清晰显示通道的位置及大小,显示收缩期左心室与右心房间通道内异常的左心室至右心房的高速射流信号,但如对本病认识不足,易将左心室至右心房的分流误认为三尖瓣反流,尤其是三尖瓣反流偏向房间隔侧或LVRAC分流靠近三尖瓣环时,易使三尖瓣反流与LVRAC分流产生混叠,从而将通道的高速分流诊断为重度PH。本组1例行DORV根治术者术后中度PH并三尖瓣反流,多次超声心动图检查漏诊LVRAC,术后2年PH降至轻度时确诊LVRAC,分析原因为三尖瓣少量反流与LVRAC分流混叠而难以区分。因此,当右心房内存在高速反流或VSD修补术后仍存在较高PH时,应警惕LVRAC可能,利用肺动脉瓣反流时的舒张期平均压力估测肺动脉压力[8,9]。此外,LVRAC也易被误诊为VSD修补术后残余分流,其鉴别要点是LVRAC缺损位于三尖瓣环上方,术后残余分流位于三尖瓣环下方的心室水平。对有明显血流动力学意义的LVRAC应积极采取干预措施。有学者[10]对单纯性LVRAC患者应用封堵器进行治疗,取得满意效果。对同时合并其他心内畸形或心脏内径明显增大的LVRAC患者,目前多采用手术治疗[2]。本组2例行LVRAC矫治术,其中1例同期行主动脉瓣成型术,术后超声心动图检查显示通道消失,左心室、右心房内径较术前明显减小,1例同时行主动脉瓣成形术者主动脉瓣反流为少量;23例未予特殊治疗者随访6～60个月,复查超声心动图示通道大小及分流速度无明显变化,临床症状不明显。本研究结果提示,获得性LVRAC具有典型的超声心动图特征,在检查过程中应注意多切面尤其是心尖四腔心及剑下四腔心切面的扫查,并结合CDFI和连续波多普勒表现及患者相关病史,以避免漏诊。参考文献：[4]薛洁,戴红艳,姜静.超声诊断感染性心内膜炎继发左室-右房通道及右房内赘生物形成1例[J].心脏杂志,2020,32(1):109-110.[5]杨爽,耿斌,李文秀,等.室间隔缺损修补术后少见并发症的超声心动图诊断病例系列报告[J].中国循证儿科杂志,2018,13(2):124-128.[6]耿斌,张桂珍.临床儿童及胎儿超声心动图学[M].天津:科技翻译出版社,2016:52-64.[7]赵冰,刘煜昊.封堵治疗膜周部室间隔缺损对三尖瓣反流的影响[J].中华实用诊断与治疗杂志,2011,25(7):685-687.[9]李占伟,程兆云,张国报,等.室间隔缺损并中重度肺动脉高压患者围手术期处理[J].中华实用诊断与治疗杂志,2011,25(3):255-257.李文秀,耿斌,吴江,杨爽,苏俊武.超声心动图诊断心内畸形矫治术后左心室-右心房通道形成的价值[J].中华实用诊断与治疗杂志,2020,34(11):1145-1147.
