原发性肝内胆管脂肪肉瘤1例临床医学论文.doc

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原发性肝内胆管脂肪肉瘤1例_临床医学论文【关键词】脂肪肉瘤肝肿瘤胆管肿瘤病例报告1临床资料患者，女，32岁。因“右上腹痛、恶心、呕吐伴黄疸一年”入院。查体：全身皮肤巩膜黄染，腹软，无压痛及反跳痛，腹部未及明显包块，Murphy征阴性。B超示“肝门部梗阻，肝总管内稍高回声灶，左右叶肝内胆管扩张，扩张最宽处约2 cm”。进一步行MRI提示“肝内胆管扩张、肝门部病变，首先考虑肝门部胆管癌”。ERCP检查提示肝门部占位（见图1），用取石网篮套取少量组织行病理检查示“炎性纤维母细胞性肿瘤可能”（见图2），予以ERCP下置入鼻胆管引流，每日引流量约400～500 ml。生化检查：CEA：0.50，CA19-9：35.90，CA125：6.34。术中见肿块位于右肝管内后上段（相当于Couinaud分段法第Ⅴ段）沿胆管蔓延生长至肝总管，肿块呈囊实性，大小约2 cm×3 cm×4 cm，周围淋巴结未及肿大，肝与横膈粘连紧密广泛，探查盆腔、结肠均未见转移灶，予以肝内胆管肿块局部切除术＋胆囊切除术＋T管支架外引流术。术后病理示：“胆管内肿瘤”，属于黏液型脂肪肉瘤（3 cm×3 cm×2.5 cm），免疫组化结果S-100（+），Ki-67（＋/-），Actin（－），Desmin（－），SMA（－），CD68（－），CD34（－），NSE（－），ER（－），PR（－），PG（－），M1（－）。2讨论脂肪肉瘤是一种少见的间叶细胞恶性肿瘤，来源于软组织，临床上以后腹膜和四肢多见，而原发于肝脏者极为少见。肝脏原发性脂肪肉瘤可发生在成人[1-3]，也可发生于婴幼儿[1]。1857年，Virchow首先描述了位于下肢的脂肪组织恶性肿瘤[4]。而后，脂肪肉瘤也在其他的组织和器官被发现，但很少发生在肝脏[5-6]。肝脏原发性脂肪肉瘤常无特异性临床症状，影像学检查对其诊断有一定的帮助。B超表现为边界清楚的强回声团块，回声可均匀或较杂乱，CT上大多呈低密度，增强后无强化或略有强化，CT值较其他实质性恶性肿瘤低的多为其特征，类似脂肪或液性。脂肪瘤样和黏液样脂肪肉瘤在MRI的T1、T2加权上均为高信号，增强后无强化或略有强化，前者的信号较均匀。多形性及其他少见类型的脂肪肉瘤，由于几乎不含脂肪组织，与其他软组织肉瘤难以鉴别，甚至误诊为原发性肝癌[7-8]。CT值在-100～+20 HU之间的肝脏低密度占位性病灶，而B超是实质性肿块者，则高度提示脂肪肉瘤或脂肪瘤，但两者间的鉴别较困难，可采取67镓扫描或者细针穿刺活检的方法，进行鉴别[9]，最后确诊仍需病理检查。在治疗方面，目前手术切除肿瘤仍是最为有效的治疗方法，对恶性程度高的、位于肝脏边缘的肿瘤，若没有肝硬化，肝功能尚好，可考虑更广泛的肝切除。放疗可作为手术治疗的辅助疗法。脂肪肉瘤的局部复发率高，远处转移机会小，因此，手术切除肿瘤后辅以放疗可提高手术疗效，化疗对脂肪肉瘤的疗效不确切。【参考文献】[1]Wolloch Y，Dintsman M，Garti I.Primary malignant tumors of the liver[J].Isr J Med Sci，1973，1(3)：6-11.[2]Kim Yi，Yu ES，Lee KW，et al.Differentiated liposarcoma of the liver[J].Cancer,1987，60(2)：2785-2790.[3]Aribal E.Primary liposarcoma of the liver[J].Am J Radiol，1993，161(5)：1331-1332.[4]Brasfield R，Das Gupta TK.Liposarcoma[J].CA Cancer J Clin，1970，20(6)：3-9.[5]Evans HL.Liposarcoma：a study of 55 cases with reassessment of its classification[J].Am J Pathol，1979，3(1)：507-523.[6]Wolloch Y，Dintsman M，Garti I.Primary malignant tumors of the liver[J].Isr J Med Sci，1973，1(2)：6-11.[7]Arkun R,Memis A,Akalin T,et al.Liposarcoma of soft tissue：MRI findings with pathologic correlation[J].Skeletal Radiol，1997，26(3)：167.[8]Einarsdottir H,Soderlund V,Larsson O,et al.110 subfascial lipo2 matous tumors.MR and CT findings versus histopathological diagnosis and cytogenetic analysis[J].Acta Radiol，1999，40(6)：603.[9]Maeda T,Seki M，Sone Y，et al.Gallium 67 citrate scintigraphy in the pre-operative evaluation of soft tissue tumors of the extremities[J].Ann Nucl Med，1991，5(4)：127.