弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究临床医学论文.doc

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弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究_临床医学论文作者：姜武忠廖遇平伍海军戴幼艺洪继东【关键词】巨细胞瘤【摘要】目的分析弥漫性腱鞘巨细胞瘤（D-TGCT）的临床和病理学特点及最佳治疗方式。方法对7例经手术和病理确诊的D-TGCT的临床特征、病理和治疗进行了回顾性分析。结果D-TGCT临床表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，病理主要由单核细胞组成，并见散在的多核巨细胞和含铁血黄素沉积，免疫组化：CD68、α1-AT、Vimentin和溶菌酶阳性；S-100、EMA和CD34阴性，7例均接受手术和放疗，1例复发。结论D-TGCT呈浸润性生长，手术后辅以放疗是减少复发的关键。【关键词】腱鞘；巨细胞瘤；诊断；治疗The clinical study of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor【Abstract】Objective To investigate the clinical and pathological feature as well as the best way of treatment of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor(D-TGCT).Methods 7 cases affirm actively diagnozed as D-TGCT through surgery and pathologic tests were retrospectively analyzed in regard to their clinical presentation,pathologic tests and treatments.Results Slowly growing tumor near the arthrosis was the clinical feature of D-TGCT.Histologic analysis showed a prominent mononuclear cell infiltrate,multinucleated giant cells,foamy macrophages,intra-and extracellular hemosiderin deposits.Immunohistochemical study showed that tumor cells were positive for vimentin,CD68,α1-AF and lysozyme;but negative for S-100,EMA and CD34.Conclusion D-TGCT has poorly circumscribed borders and infiltrative margins.The combination of operation with radiotherapy is the best therapeutic method.【Key words】tendon sheath;giant cell tumor;diagnosis;treatment弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT），也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块，可累及或不累及关节，具有侵袭性，复发率高，偶可发生转移。有学者认为D-TGCT属于交界性病变，关于本病的放射治疗目前尚未见有报道。我院1978年9月～1999年3月共收治7例D-TGCT，本文就其临床特点、诊断及治疗进行讨论。1资料与方法1.1一般资料本组7例患者，男3例，女4例，年龄37～48岁，平均41岁，病程14～32个月，平均18个月。5例病变发生在踝部；1例发生在膝部，1例发生在髋部；均表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，其中1例踝部疼痛明显并伴浅表静脉怒张。临床诊断滑膜瘤3例，滑膜肉瘤1例，滑膜囊肿1例，2例诊断为弥漫性腱鞘巨细胞瘤可能。1.2一般检查与影像学检查7例患者全部抽血查血象、肝肾功能、心肌酶学及血沉，均为正常；病变区摄片均无明显骨质破坏，胸片及B超检查亦无远处转移。1.3病理组织学检查7例均为手术切除肿瘤标本。肉眼观察：肿瘤呈灰黄色3例，棕黄色3例，1例略显灰白色，肿瘤最大径约7cm，平均约4cm。镜下：肿瘤呈大小不等的结节状结构，由纤维组织分隔，细胞丰富，主要由单核、体积偏小的组织细胞样细胞构成，散在分布多核巨细胞、泡沫细胞和炎性细胞及含铁血黄素，其中1例可见残余的腺泡状腔隙及绒毛状结构。免疫组化：组织细胞CD68、α1-AT、溶菌酶及Vimentin呈阳性；S-100、EMA和CD34阴性。1.4治疗所有7例患者均行手术治疗，待手术伤口愈合后行放射治疗，放疗采用60Coγ线或6MV-X线治疗，射野在肿块边缘外2～3cm（平均2.5cm），但应尽量保护关节等重要结构，常规分割放射，总量DT 50～56Gy/(5～5.5)周。2结果7例患者均接受手术及手术后放射治疗，1例在放疗后19个月复发，复发病灶位于放射野边缘，经再次手术切除后放疗，已无瘤生存6年。其余6例均未出现复发与转移。全部病例均随访5年以上，其中1例随访时间达22年，3例随访10年以上。接受放疗的7例患者均未出现放疗后的严重并发症。3讨论弥漫性腱鞘巨细胞瘤是发生于关节外腱鞘的病变，表现为单个或多个弥漫性或浸润性肿块，伴发或不伴发毗邻关节病变。发病率较低，病程多在1～3年，好发年龄30～50岁，女性略多于男性，本病起病隐匿，与创伤有一定关系［1］。病变好发于踝部，膝和髋部较少见，多为发现无疼性肿块而就诊，随着病变的发展，部分病例可表现为患肢轻微疼痛。本组病例平均病程18个月，5例病变发生在踝部，1例踝部疼痛并伴浅表静脉怒张，其临床特征与文献报道相符合［2］。本组7例患者在初次就诊时，仅2例考虑为D-TGCT可能，说明本病发病率较低，在临床上较少见。D-TGCT病因尚未阐明，近年研究发现个别患者的第5或7号染色体呈三联体，提示存在克隆性的肿瘤性增生［3］。本病的诊断主要依据病理组织学和免疫组化检查，D-TGCT主要由单核细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素。本组病例呈典型D-TGCT病理特征，其中1例见慢性炎症细胞浸润明显，1例可见多灶性小片坏死，2例有骨样基质；免疫组化：单核细胞和多核巨细胞、泡沫细胞对Cys、α-AT、CD68、溶菌酶、Vimentin阳性，单核细胞核PCNA阳性，多核巨细胞PCNA阴性，而S-100、actin、CK和EMA阴性，与文献报道一致［4］。在诊断上还须与恶性腱鞘巨细胞瘤相鉴别。恶性腱鞘巨细胞瘤是一种罕见的肿瘤，病程短，发展迅速，多见于四肢远侧端的关节旁，附于腱鞘或腱鞘旁，肿瘤沿肌腱浸润性生长，并可侵及周围肌肉等组织，病理由良性巨细胞瘤成分和肉瘤区组成，肉瘤区相似于恶性纤维组织细胞瘤，可出现细胞的异型、核形变、核分裂增多及高比例的坏死等［4］。D-TGCT具有局部侵袭性，也可以发生转移［5］。治疗以局部完整切除为主，术后复发率可达40%～60%［6］。本组7例患者均行手术治疗，术后全部接受放射治疗。由于本病具有局部侵袭性的特点，在放疗设野时较一般良性病变射野大，其野界在肿瘤边缘外2～3cm（平均2.5cm）。其中1例在手术+放疗后19个月复发，经再次手术+放射治疗，已无瘤生存6年，其余6例均随访5年以上，其中1例随访22年，3例随访10年以上，无复发与转移，亦无严重的放疗并发症，提示术后放疗对控制复发有极其重要的意义。由此可见，D-TGCT单纯手术复发率高，最佳治疗方案是手术加放疗。【参考文献】1 Kallas KM,Vaughan L,Haghighi P,et al.Pigmented vilonodular synovitis the hip presenting as a retroperitoneal mass.Skeletal Radiol,2001,30(8):469-674.2 Wunderbaldinger P，Bremer C,Schellenberger E,et al.Imaging features of iliopsoas bursitis.Eur Radiol,2002,12(2):409-415.3 Cotton A,Flipo KM,Chastanet P,et al.Pigmented villonodular synovitis of the hip:review of radiographic features in 58 patients.Keletal Radiol,1996,24(1):1-6.4 Somerhausen NSA,Fletcher CDM.Diffuse-type giant cell tumor clinicepatho-logic and immunohisto chemical analysis of 50 cases with extraarticular disease.Am J Surg Pathel,2000,24:479-492.5 Choong PF,Willen H,Nilbert M,et al.Pigmented villonodular sgnovitis:monoclonality and metastasis a case for neoplastic origin?Acta Orthop Scand,1995,66:604.6 Springtield DS,Rosenlerg A.Biopsy:Complicated and risky.J Bone Joint surg Am,1996,28:639.