大脑半球生殖细胞瘤的CT和MRI表现临床医学论文.doc

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大脑半球生殖细胞瘤的CT和MRI表现_临床医学论文作者：梁有禄，黄永杰，宋国武【关键词】生殖细胞瘤；大脑半球；断层摄影,X线计算机；磁共振成像［摘要］目的：探讨大脑半球生殖细胞瘤的CT、MRI表现特征并对其进行鉴别诊断。方法：报道1例患者的CT、MRI影像资料，并结合文献进行回顾性分析。结果：本例肿瘤位于左顶枕叶，CT平扫为高密度，周围水肿及占位效应明显；其MRI表现为：T1WI、T2WI均呈等信号为主，其内有囊变坏死，周围水肿明显；GdDTPA增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化。CT、MRI表现与该部位其他常见肿瘤不易鉴别，经手术病理证实为恶性生殖细胞瘤。结论：大脑半球生殖细胞瘤罕见，其CT、MRI表现有一定的特征性，是其诊断的重要依据。［关键词］生殖细胞瘤；大脑半球；断层摄影，X线计算机；磁共振成像CT and MRI Findings of Germinoma of Cerebral Hemispheres Abstract：Objective To discuss the CT and MRI characteristics and differential diagnosis of the germinoma of cerebral hemispheres.Methods A case of the germinoma of cerebral hemispheres of CT and MRI features was analyzed in conjunction with review of literatures.Results The germinoma of this case,which was located in left parietalocciptal lobe,CT tumors was hyperattenuation and showed most edema with spaceoccupying effect;the characteristic MRI appearances of it were as follows:On T1WI,the lesions were isointense while isointense on T2WI,cystic degeneration was seen in it,the germinoma of cerebral hemispheres showed edema.The lesions showed inhomogeneous GdDTPA enhancement in most of the tumors.It is difficult to differentiate it form other intracranial tumors of cerebral hemispheres by image.The diagnosis was comfirmed by biopsy.Conclusion Germinoma of cerebral hemispheres are rare and it are of CT and MR characteristics.MRI can play an important role in the diagnosis.Key words：Germinoma;Cerebral hemisphere;Tomography；Xray computed;MRI生殖细胞瘤（germinoma）是颅内少见肿瘤。仅占颅内肿瘤的1%以下，好发于儿童和青少年，幼儿和老年人少见。主要发生在松果体区，其次是鞍区，发生于丘脑基底节区较少［1，2］，而发生于大脑半球者极为罕见。吕发金等［3］曾作过个案报道。复习近十多年来的国内外文献，笔者未发现有关大脑半球生殖细胞瘤的深入报道。本文报道1例左顶枕叶恶性生殖细胞瘤并结合文献，分析该区域生殖细胞瘤的CT和MRI表现并对其进行鉴别诊断，以提高对本病的认识。1材料与方法1995年至2005年我院收治的经病理学及实验性放疗证实的颅内生殖细胞瘤14例，男9例，女5例，平均年龄为19岁，其中位于松果体区10例，鞍上区2例，丘脑或基底节区1例，大脑半球1例（本例）。本例患者：男，60岁，头痛0.5 a，加重半个月伴呕吐3 d入院，视物模糊，视野检查提示右侧同向偏盲。CT检查用GE ProspeedⅡ型双排螺旋CT机行横断面平扫检查，层厚、层间距5 mm~10 mm；MRI检查采用GE signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，用标准头线圈，行T1WI、T2WI及T1WI增强扫描，常规轴位、冠位平扫，矢、冠及轴位增强扫描，静脉注射对比剂GdDTPA 0.3 ml/kg体重。成像参数：轴、冠位T1WI，TR：2 108 ms，TE：9.4 ms，FOV：24 cm×18 cm，矩阵：256×224；轴位T2WI，TR：4 580 ms，TE：99.7 ms，FOV：24 cm×18 cm，矩阵：320×224；矢状面，T1WI，TR：1 923 ms，TE：28.2 ms，FOV：24 cm×24 cm，矩阵：256×224。层厚：5 mm，层间距：1.5 mm。2结果本例患者，头颅CT平扫：左顶枕叶内见类圆形高密度为主块影，边界较清楚，CT值为52 Hu，周围水肿及占位效应明显，与矢状窦边界不清，见图1。MRI表现：病灶T1WI、T2WI上呈等信号为主，其内有少量囊变坏死，边界部分清楚，与大脑镰及矢状窦关系较密切，周围水肿明显，GdDTPA增强后肿块呈不均匀明显强化，见图2～图6。经手术病理证实为恶性生殖细胞瘤。3讨论生殖细胞瘤起源于胚生殖细胞，又称胚生殖细胞瘤。Mark等［4］认为发生在颅内的原始生殖细胞瘤与发生在性腺的精原细胞瘤或无性细胞瘤相同，残留的原始生殖细胞是一种原始的能分化细胞，可向多个方向分化。而Sano等［5］认为生殖细胞瘤不是来源于单一的原始生殖细胞，而是来源于同一方向分化过程中的不同发育阶段。松果体区和鞍上区的原始生殖细胞来源于发育早期神经管嘴侧的多功能分化细胞在中线的胚胎残余，丘脑或基底节区则是因为在发育过程中由于第三脑室的发育造成中线结构移位，生殖细胞偏移所致，因此颅内生殖细胞瘤多位于上述几个部位。大脑半球生殖细胞瘤，其发生和来源则难以用上述理论解释，可能是肿瘤细胞随脑脊液循环而播散种植所致。本例患者CT及MRI检查，病灶单一，均未见生殖细胞瘤其他好发部位有肿瘤存在，且肿瘤边界清楚，与一般生殖细胞瘤特点不同，原因尚不清楚。Nakashima等［6］认为生殖细胞瘤与遗传基因有关，但机制需要进一步研究。生殖细胞瘤多发生在脑中线部位，位于大脑半球的生殖细胞瘤极为罕见，复习近十多年的相关文献少有报道，或有文章作个案病例总结提及大脑半球生殖细胞瘤，但未作深入报道。阚志生等［7］报道北京天坛医院1958年至1995年手术病理证实大脑半球生殖细胞瘤11例，占同期颅内生殖细胞瘤的6.11%；季耀东等［8］报道上海华山医院1980年至1995年收治的大脑半球生殖细胞瘤2例，占同期病例的6.21%；本组14例，发生于大脑半球1例，占同期同期病例的7.14%，与国内外报道相似。在临床表现上，位于松果体区者生殖细胞瘤主要表现为性早熟，四叠体上丘综合征（parinaud syndrome）及颅高压等；鞍上区肿瘤主要表现为尿崩症，视力视野障碍及下丘脑垂体功能紊乱；丘脑及基底节区肿瘤多表现为偏侧肢体乏力；而大脑半球生殖细胞瘤其临床表现与肿瘤的具体部位有关，缺乏特征性。本例患者肿瘤位于左侧顶枕叶，临床主要表现为枕叶视放射受损的表现，即右侧同向偏盲，早期症状体征不明显，颅内高压出现时间较晚，故一旦发现，肿瘤往往较大，这一点与胶质瘤相似。在影像学表现上，其他部位的生殖细胞瘤已有较多报道，CT平扫肿瘤内实质部分多为高密度，这与生殖细胞瘤细胞密集有关，少部分肿瘤内的低密度可能与肿瘤生长迅速，发生坏死、囊变或可能含其他组织成分有关。松果体区生殖细胞瘤瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶，也可见松果体的钙化被瘤体挤压推移而位于瘤周，肿瘤边界清楚，呈等或稍高密度。鞍上区生殖细胞瘤CT表现为鞍上池类圆形肿块，上述两部位生殖细胞瘤的MRI表现为：T1WI和T2WI上肿块呈均匀等信号，有显著异常对比增强。丘脑或基底节区生殖细胞瘤在CT上一般表现为高密度肿块，实质不均，边界多不清楚，肿块体积较大，囊变、坏死及出血多见，急性期出血CT表现为高密度，增强扫描可明显均匀强化，该区域MRI表现多为等或稍长T1及等或稍长T2信号改变，边界模糊，亚急性出血T1WI和T2WI上均为高信号，GdDTPA增强后有明显强化，并可见同侧大脑皮层轻度萎缩，Kim等［9］发现，当丘脑及基底节生殖细胞瘤侵及内囊时多伴有同侧大脑皮层萎缩，因此提示半球萎缩为内囊受累所致。本例患者术前CT平扫发现与上述各型均有不同，肿瘤直径较大，为类圆形高密度肿块，边界清楚，周围水肿及占位效应明显；MRI表现为等T1、等T2信号为主，其内有少量囊变坏死，肿块边界清楚，但与大脑镰及矢状窦关系较密切，水肿和占位效应明显，GdDTPA增强呈不均匀明显强化。笔者认为以上为大脑半球生殖细胞瘤的共同影像表现，因缺乏相关文献报道，对此还需总结更多病例进行分析。在诊断和鉴别诊断上，CT和MRI是其首选诊断方法，其表现已如前述，如诊断困难，可采用血液或脑脊液中的肿瘤标记物进行分析，以助诊断；还可行实验性放射治疗，因生殖细胞瘤对放疗极为敏感［10］，放疗后短期内肿瘤可明显缩小；另外亦可行立体定向活检穿刺明确性质。大脑半球生殖细胞瘤的鉴别诊断主要包括脑膜瘤、胶质瘤、原发性恶性淋巴瘤等。本病例病灶位于左侧顶枕叶，该部位脑膜瘤一般CT平扫为等或稍高密度，密度均匀，形态规则，边界清楚，增强后肿瘤呈明显均匀强化，肿瘤与周围骨结构关系密切，常伴有骨质增生；MRI表现为等T1、等T2信号，有假包膜和供血瘤床，显著均匀强化，由于脑膜瘤属脑外肿瘤，故邻近脑皮质和脑白质受压移位，局部蛛网膜下腔增大，另外肿瘤往往有一宽基底附着于矢状窦和大脑镰上；典型脑膜瘤信号在T2WI上随着重复时间和回波时间的延长，约有20%的脑膜瘤呈低信号［11］。本病例影像表现与脑膜瘤表现相似，我们术前曾考虑为脑膜瘤可能，最终依据手术病理证实。胶质瘤水肿可有可无，有的病例水肿明显，增强扫描亦表现为无增强或环形增强，胶质瘤特别是低级星形细胞瘤CT多表现为等或低密度，且无增强，而生殖细胞瘤CT常表现为高密度肿块，且增强明显，MRI表现一般为长T1、长T2信号，高级别恶性较高的胶质瘤可有出血坏死，有不规则强化；原发性恶性淋巴瘤与生殖细胞瘤的CT表现相似，但多见于40岁~70岁的中老年人，免疫抑制病的儿童也多见，免疫功能低下的患者如AIDS患者、老年人及脏器移植术后，典型MRI表现为大脑深部多发占位病变，呈长T1、长T2信号，显著均匀增强，表现为“团块样”或“握拳样”强化，极少发生出血和囊变坏死，很少有水肿，易侵犯室管膜或软脑膜，增强MRI表现明显。我们认为，大脑半球的肿块，CT表现为高密度，周围水肿和占位效应明显，MRI表现为等T1、等T2信号为主，可伴有或无少量囊变坏死，水肿和占位效应明显，GdDTPA增强后呈不均匀明显强化，应考虑到生殖细胞瘤可能，可结合临床及相关实验室检查，或行实验性放射治疗，必要时立体定向活检穿刺，以助确诊。参考文献：［1］黄文清.神经肿瘤病理学［M］.第2版.北京:军事医学科学出版社,2001：631636.［2］Takakura K.Intracranial grem cell tumors［J］.Clin Neuro Surg，1985,32(2):429444.［3］吕发金,罗天友,胡志华.大脑半球原发性生殖细胞瘤1例［J］.中华放射学杂志，2004，38(1):108.［4］Mark TT,Rebecca G,Fred H.Intracranial grem cell tumors:Nature history and pathogenesis［Ｊ］.J neurosurg,1985,63:155.［5］Sano K.Pathogenesis of intracranial germ cell tumors reconsidered［Ｊ］.J Neurosurg.1999,90:258.［6］Nakashima T,Nishimura Y,Sakai N,et al.Germinoma in cerebral hemisphere associated with down syndrome［J］.Child Nerv Syst，1997,13(10):563.［7］阚志生,罗世祺.颅内生殖细胞瘤［J］.中华神经外科杂志，1997,13(3):66.［8］季耀东,万经海,江澄川.颅内生殖细胞瘤的诊断与治疗［J］.上海医学，1999,18(4):192.［9］Kim DI,Yoon PH,Ryu YH,et al.MRI of germinomas arising from the basal ganglia and thalamus［J］.Neuroradiology,1998,40(8):507511.［10］Joseph AP,Venkat RC.Winston.Salem.Neoplasm of the pineal region［J］.Southen Medical Journal，1996,89(2):10811083.［11］高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学［M］.北京：人民军医出版社,1993,91：114.