家族性早期复极综合征1例医学论文.doc

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家族性早期复极综合征1例_医学论文【摘要】目的：通过本病例研究，探讨早期复极综合征与Brugada综合征的离子及细胞学机制，分析其间关系及病理。方法：以家族病例为研究对象，通过医学数据分析及鉴别诊断。结果：早期复极综合征(early repolarizalion syndrome,ERS)主要表现为心电图ST段抬高，是一种特发性心电图改变，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。结论：早期复极综合征与Brugada综合征的离子及细胞学机制相似，统称为Ito电流调节的“J波综合征”，它们之间的区别仅在于Ito电流密度及J波大小。【关键词】早期复极；J波；家族性【Abstract】Objective:to discuss the case study,by early bipolar syndrome and Brugada syndrome ion and cytology mechanism during relations and pathology,analysis.Methods:by family cases as the research object,by medical data analysis and differential diagnosis.Results:the early bipolar syndrome(ERS)repolarizalion syndrome,we mainly for ecg st-segment elevation patterns,it is a kind of idiopathic ecg changes to obvious J wave and ST segment outlining characterized downward raise.Conclusion:early bipolar syndrome and Brugada syndrome ion and cytology mechanism similar,collectively referred to as the"J Ito to adjust current syndrome"they wave only lies in the difference between the current density and J wave Ito size.早期复极综合征(early repolarizalion syndrome,ERS)主要表现为心电图ST段抬高，是一种特发性心电图改变，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。ERS是一种良性的先天性心脏传导或电生理异常，并非器质性心脏病征象，多数无任何症状。部分患者有自主神经功能紊乱，迷走神经占优势的表现，常感头晕、心悸、易疲劳、心前区不适，刺痛或挤压痛，有时可放射至左肩、臂。心前区痛与体力应激无关，服硝酸甘油类不能缓解。ERS患者长期随访X线胸片、冠脉造影及超声心动图和各种实验室检查均未发现明显异常。本文报告一家族性早期复极综合征。现分析如下：1临床资料1.1一般资料该家族确诊4例均为男性,年龄36~64岁,平均49岁。4例中2例有阵发性心悸、易疲劳表现;2例无临床症状;家族中另有4男性尚未行心电图检查;另有一男性十年前猝死。1.2心电图特征胸前导联ST段呈弓背向下型抬高，T波高耸，上升缓慢，下降陡直，运动后ST段可下移或恢复正常1.3鉴别诊断通过临床观察除外变异性心绞痛、心肌梗死超急期、急性心包炎、高钾血症等。2讨论2.1 J波的形成早期研究认为J波是心室除极延迟或复极提前所致。20世纪80年代末，Antzelevitch等在研究犬心室楔状制备物各层心室肌动作电位时发现，心室外膜动作电位1相主要受较强的瞬时外向钾电流（Ito）调节，Ito电流的改变形成了J波。目前公认的J波诊断标准是J点抬高大于0.1mV，持续时间大于20ms，可诊断为J波。J波形成常伴ST段的起始部或全部ST段的抬高。2.2 ST段抬高机理心室外膜上的Ito电流不但与J波形成有关，也与某些病理情况下的ST抬高、多形性室速/室颤有关。当内向电流（如INa、Ica）减少或外向电流（如Ik-ATP）增加时，对心外膜上Ito调节的动作电位平台的影响在左、右心室不同，导致动作电位跨壁电压梯度加大，出现ST段抬高。3结果早期复极综合征、Brugada综合征和特发性室速的细胞与离子基础相似，均属Ito调节的J波综合征。既往认为，早期复极综合征是一种良性的先天性心脏传导或电生理异常，并非器质性心脏病征象，多数无任何症状。但现有证据表明，早复极综合征并非总是良性,具有恶性室性心律失常的潜在基质。本例虽然有明确的家族史，但是缺乏相关的基因细胞学研究，尚不能从更本质的高度来说明，只希望通过本例可使临床医师更加了解并重视ESR。参考文献[1]Yan GX,Lankipalli RS,Burke JF,et al.Ventricular repolarization components on the electrocardiogram:Cellular basis and clinical significance［J］.Am Coll Cardiol,2003,42(3):401-409[2]北京大学人民医院张萍《早期复极综合征的再认识》[3]尹凤英,曹涌,郭旻华,等;早期复极综合征与左心室纤维肌束关系的探讨[J];中国超声诊断杂志;2004年09期[4]李贤峰,高连如,费宇行,等;仅以T波高尖为表现的急性心肌梗死与早期复极综合征的鉴别(附1例报告)[J];解放军医学杂志;2003年08期[5]林惠英;早期复极综合征心前区疼痛20例分析[J];右江民族医学院学报;2001年05期[6]武彩娥,李徽,朱天刚,等;早期复极综合征与左心室纤维肌束关系的初步研究[J];中华超声影像学杂志;2003年01期[7]李澜,马文录,李宏;早期复极综合征的误诊与鉴别[J];中国误诊学杂志;2004年01期[8]罗华,张兆辉,王征;平板运动试验对早期复极综合征的诊断[J];中国误诊学杂志;2004年06期。