软骨肉瘤的影像学诊断及鉴别诊断.docx

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软骨肉瘤的影像学诊断及鉴别诊断1.概述：软骨肉瘤为常见原发性恶性骨肿瘤，居第三位，次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤,约占原发性恶性骨肿瘤的20-27%;起源于软骨或成软骨结缔组织，所有软骨内化骨的骨骼均可发生；最常见为长管状骨，以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，累及干赛端多见,多见,其次是骨干;中轴骨、扁骨及不规那么骨也可受累：脊柱、骨盆、肋骨、上下颌骨;发病年龄范围广，30-60岁，男女比1.8:1多数开展慢，病程长，病症较轻，疼痛、肿胀、包块，位于盆腔或较深部位者，常在出现压迫病症时才被发现；治疗方法：病损内刮除术+局部辅助治疗。2.病理：主要是由肿瘤性软骨细胞和细胞间软骨基质构成；分为原发型和继发型，前者为新生肿瘤，后者起源于原有疾病基础上,如骨软骨瘤、内生软骨瘤；原发性分为：普通髓腔型、透明细胞型、间充质型、骨膜（皮质旁）型、黏液型、去分化型；发病部位分为中央型、为中央型、可围型和皮质旁型（骨膜型）;中央型起源于骨髓内，周围型多为继发型,皮质旁型那么发生于骨外表。普通髓腔型：最常见，典型,多为中央型，常累及长管状骨及盆腔；透明细胞型:少见，低度恶性，常见出血、囊变，易误诊为ABC;间充质型：少见，高度恶性，可发生于骨骼，也可发生于软组织，类似尤文氏肉瘤；骨膜型:位于骨外表，较少侵犯髓质，有假性纤维包膜；黏液型：少见，可发生于骨骼，也可发生于软组织，含黏液基质；去分化型：少见，由普通髓腔型突然转变形成的，高度恶性。基本病理改变：分叶状生长，透明软骨（含水丰富区），软骨内骨化；肿瘤外表常有纤维包膜，这些纤维组织即软骨膜延伸到肿瘤内，将肿瘤分割为许多小叶。小叶内大部为透明软骨。小叶间血管丰富，是肿瘤生长最活跃区，常见有钙化。肿瘤生长迅速时,小叶中心发生坏死，有不同程度的黏液组织。3.影像表现：溶骨性、膨胀性骨质破坏,骨皮质内缘分叶状、扇形侵蚀，骨皮质变薄也可增厚，突破骨皮质，形成软组织肿块;CT密度低，长T1长T2,T2明显高信号；环形、弧形钙化，T1、T2均为低信号；增强扫描肿瘤呈环形和分隔样强化，前者反响了纤维血管束包绕透明软骨小叶，后者反响了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式；不强化区是缺乏软骨细胞组成的局部，如囊性黏液样组织和坏死组织。高分化软骨肉瘤】软骨肉瘤（II级），肿瘤侵透骨皮质达周围软组织J普通髓腔型1去分化软骨肉瘤】级别越高（川级或去分化型），软组织肿块越大，透明软骨骨化越少，T2信号偏低，弥漫性强化。黏液型软骨肉瘤」高分化软骨肉瘤］软骨肉瘤II级」软骨肉瘤（2级），侵及周围软组织］软骨肉瘤（2级）I软骨肉瘤1级伴软骨基质粘液变性，局部钙化及骨化1软骨肉瘤1级伴软骨基质粘液变性，局部钙化及骨化1 4.鉴别诊断:内生性软骨瘤：多发生于10-30岁，手足短管状骨多见;髓腔内边界清楚的骨质破坏区，多有硬化边，邻近骨皮质变薄或膨出，骨破坏区内可见小环形、点状钙化影；恶变征象：肿瘤生长迅速，疼痛加剧;位于长骨、中轴骨、肩胛骨和骨盆等处的软骨瘤尤其体积较大者，即使影像学表现良性也应看作是低度恶性；骨皮质内面扇形侵蚀的深度大于骨皮质厚度的2/3。内生性软骨瘤J内生性软骨瘤恶变，高分化软骨肉瘤」5.鉴别诊断：骨软骨瘤：好发于30-40岁,由骨性基底、软骨帽和纤维包膜构成；自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物，背离关节生长；恶变征象：肿瘤突然生长加速;软骨帽增厚大于2.0cm或出现不规那么钙化;软骨帽钙化的密度突然变淡、肿瘤外表钙化带中断；瘤周出现软组织肿块；软组织内出现模糊的斑点状或高密度钙化环；远处转移。骨软骨瘤1骨软骨瘤恶变，软骨肉瘤】6.鉴别诊断：骨肉瘤：当骨肉瘤肿瘤骨较致密时，需与之鉴别：骨肉瘤瘤骨呈斑片状、大片状，边界模糊，并见各种骨膜反响；骨肉瘤发病年龄较年轻；软骨肉瘤致密影是由点状或小环形影密集而成，密度较高，边界较清楚，骨膜反响较少。钙化较少时，需与之鉴别：20-40岁多见，好发于股骨远端、胫骨近端和梯骨远端；偏心性、横向膨胀性生长，其内可见纤细骨喳形成的皂泡样分隔；骨破坏区内无钙化和骨化影。8.小结：发病年龄范围广，所有软骨内化骨的骨骼均可发生；主要是由肿瘤性软骨细胞和细胞间软骨基质构成；基本病理改变:分叶状生长，透明软骨，软骨内骨化；影像表现：溶骨性、膨胀性骨质破坏，骨皮质内缘分叶状、扇形侵蚀，突破骨皮质，形成软组织肿块，环形、弧形钙化,T2明显高信号,增强呈环形和分隔样强化。